再発性多発性軟骨炎の症状

 


◆ 炎症反応(CRP・ESR)は、この病気の重症度には、「全く」関係ない 」

*炎症反応(CRP, ESR)が上昇しないままMMP-3 (410+)」「 血清アミロイドA蛋白(31+) 白血球(10,000+)など当たり前

 

CRPについて


 

1: あらゆるタイプの軟骨に炎症を起こす(・・・繊維化・陥没を起こすほどの「激しい炎症」 --by Co-Cure Japan)

 ・弾性軟骨・・・耳や鼻

 ・硝子軟骨・・・末梢関節、

 ・繊維軟骨・・・骨格を成す軟骨(背骨など)

 ・気管気管支軟骨・・・気管気管支樹

 ・ほか「プロテオグリカン」を豊富に含む構造を持つ器官・・・ (目、心臓、血管や内耳)

 
 
"all types cartilage may be involved such as : the elastic cartilage of the ears and nose, the hyaline cartilage of
peripheral joints, the fibrocartilage of the assail skeletons and the cartilage of the tracheobronchial tree.
RP can also affect other proteoglycan-rich structures lie the eye, heart, blood vessels and inner ear."
---From the Diagnostic critera/ Definition 
Dross A.A. Relapsing polychondritis . Orphaned encyclopedia, May 2004.
http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-RP.pdf 
 

 

 

 

◆「進行性の病気である」 (・・・同じ個所の炎症でも年々悪くなる by Co-Cure-Japan)

 

 

"Relapsing Polychondritis i generaly a progressive disease."
--Prfom the Prognosis-
Dross A.A. Relapsing polychondritis . Orphaned encyclopedia, May 2004.
http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-RP.pdf 
 
 

 

 

 

2: 症状は、"再発"(出て・完全に治って)の繰り返しではない』 (個人差は存在するが) 

  慢性的に一秒の休みなく中程度以上の炎症が「くすぶっている」中で、突然、「予兆なく」、破壊的・致命的な大きな波(炎症)に襲われる

  ベーチェットと同じく、「一週間以内に、”激しい炎症が出て、速やかに引いてしまう”」ことがある。(現場を見ない医者「信じない」)

  その炎症が充分強い時、「一回で」軟骨の崩壊(陥没など)が起きる。 非常に破壊的な病気である。(陥没した後では「遅い」)

 

3: 破壊的・致命的な波(炎症)は、「何の予兆も前触れなく」、突然、起きる ・・・(ベーチェットと同じ)

  知らないうちに、突然「壊れて」しまうのである突然始まる耐えられないほどの腫れ・激痛がしばらく続いた後、突然機能しなくなる

  体は自然と「かばう」「代替」の動きで対処しようとするが、昨日まで出来ていた事が突然出来なくなり、対策に追われ、心配や恐怖を感じている暇もない。

 

 

4: 体中の軟骨のあるところ、あちこち、あるいは広範囲に「陥没する」

 ・・・冠状縫合まで陥没する

 

5: 増悪化までのスピードは「数時間以内・・・「朝目覚めたら、ふと気付いたら、耐えられない痛みと腫れ」という世界である

 ※ 「一瞬で」増悪火する

6: 増悪化も早ければ、増悪化した後の「撤退」も非常に早い (個人差はある)

   ・「眼底出血」など、「発生から16時間以内に”跡形もなくなっている”」ということもあり、医者に信じてもらうことが非常に難しい。

  (この現象は「ベーチェット」なのかもしれない。どちらも「出現」「撤退」が「異様に早い」)

  ---医者は「普通はそんなことない」というが、”普通”だったら難病に入らない。医者の常識・理解を超えた現象を連発する。

  ・医者に「緊急性がなさそうだから見せにこなくてよい」と言われても、そのときは、近くの「誰か」(専門の医者)に見せておいた方がよい。

  2〜10日経過すると「何もない」ということもあり、「その器官には障害がない」という事で「重症度判定」や治療薬の選択」に大きく影響する。

  --多発性軟骨炎の経験を持つ医師でない限り、「ごく一般的な説明」で片づけられ、どんどん手遅れに発展する。 

  「知られていない病気」であるが故に、「症状」以外に「患者の話をよく聞いて」、何が起きたかわかる「臨床の強い」医師を選ぶ。

  (再発性多発性軟骨炎を頭に置かない医師は「避ける」)

  ・症状は、医者にとって「滅多にないありえない現象」、あるいは、「一見ありふれた現象」かもしれない。

  「患者が抱える病気の特徴」を頭に置いて考えてもらえない限り、「治療法」が全く違ってくる

  患者は”必ず”「伝えている」。(医者が「聞く耳を持たない」「聞いているつもり」だけの話)

  ---胸部打診だけで「どういう種類の痛みか」患者の言葉を信じない限り、「全身疼痛」か「再発性多発性軟骨炎の痛み」か判断出来ない。

  (患者の話に聞く耳をもたない、「先入観で」一方的に決めつける医師は、”必ず”「誤診」をする=治療法が違ってくる

  「一方的に」医者にきめつけられる事が「不愉快」、かつ、「時間的・金銭的にもったいない」-->結果、「医者に行かなくなる」。

  その病気の診断を持ち、その病気を長年経験する「経験豊富な患者」が、「特別におかしい」と判断するからこそ、医者に行く。

  ---”非常に”多忙な患者は、滅多なことでは医者に「行かない」---

  「全く同じ現象」でも「原因」が違えば治療法がまったく違ってくる。その「原因」に出来るだけ迫ってほしい。

  原疾患を持つ患者の場合、「その病気の特性」を「完全に除外すること」だけは、非常に危険なので、避けてほしい。

  (自己免疫疾患をよく知る医師であれば的確に判断してくれるが、-あとで「笑い話」で済むが-

  患者は、遠くの専門医に「いつも」行くわけにいかない)

  

 

7: 殆ど軟骨で構成されている「耳鼻科領域・呼吸器領域」に症状が出ている時は恐怖心が上がる

   --「最悪」、その器官の"最期"を意味し(完全失聴・窒息死)、体として当然の反応(恐怖心)があがる--

  

 

8. 全身の軟骨や腱・靭帯の激しい炎症による「体中広範囲に渡る激痛」を伴う

     ・「軽く呼吸するだけで」胸・肋軟骨部”全体”に激痛。歩くと響く。こういう時の「疲れ」「消耗」は尋常ではない)

    ・筋肉・腱・靭帯の炎症は”実際に”「腫れ」を伴う

 

 

9:  気管軟骨(呼吸器軟骨)が炎症で崩壊した(潰れた)場合は、窒息死に至る

  * 体を起こしていても横になっていても空気が入ってこない。ヒューヒュー・ゴーゴー音がする。

   「ぜんそく」でも「気管支炎」でもない。間質性肺炎でもない。

    声が出なくなる。声が嗄れる。

    * 鼻軟骨や耳軟骨は、腫れたり、薄くペラペラになったり、ふにゃふにゃになったり、戻ったり、を繰り返した後、形をとどめなくなる (潰れる)

    * 肋軟骨が垂れ下がり「リブバンド」装着が必要になったり、耳の位置に左右差が出来たり・戻ったり、を繰り返している間に「強度」を失う   

     ※ 全身に、上記と同様のことが起きている

 

10: 完全失聴が多い疾患である

    ・前庭に炎症を起こした時は、転倒したり、音の方向性が解らなくなり車に轢かれそうになったりする

    ・この病気の感音声難聴は「内耳動脈の炎症によるもの」とされている

 

11: 臓器傷害を伴う (腎臓、心臓-「冠動脈疾患」-冠攣縮性狭心症など)

 

12: ベーチェットを合併しやすい血管炎分類参照)  

     MAGIC SYNDROME とは「ベーチェットの症状の”口内・陰部潰瘍”の合併病態」をさす。(MAGIC SYNDROME=Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage syndrome)

     某有名私立医大で「ベーチェットとの合併をMAGIC SYNDROME」と言っていたが、再発性多発性軟骨炎とベーチェットの合併をMAGIC SYNDROMEとは呼ばない

 

 

     ベーチェット患者が非常に少ないヨーロッパ (例:ドイツ「8人/100万人」)に追随して、米国でも「再発性多発性軟骨炎とベーチェットの合併」を

        「MAGIC SYNDROME」と呼ぶようになったとも聞くが、ベーチェット患者数が圧倒的に多い「日本」ではどうなのか、現段階では不明

 

 

13: 再発性多発性軟骨炎はベーチェットと同じく「血管炎」に分類されている

   再発性多発性軟骨炎の「血管炎」としての位置づけ(2013年・米国)

 

 

 

皮膚科診断:「血管炎症状を伴う」

 

・手指先の細り、
・手の全爪生え際の点状出血、
・両足首から下に線を引いたように真っ白になる(レイノー)

・P−ANCA上昇

など

 

 

 

14: 眼症状、脳神経症状、皮膚症状(リベド・結節性紅斑など)を伴う

15. 「尋常ではない疲労感」を伴う ("慢性疲労症候群"を「併発」している場合が多い)

 

16: 初期の頃には、「甲状腺・指・膝軟骨上」(胸肋・脊柱軟骨以外) などに紅斑が出ることが多いが、そのうち紅斑は出なくなる

    (紅斑出現なく腫れ、あるいは全く腫れずに激痛が続き、崩壊する)

      紅斑がなくとも、発赤や、「腫れている軟骨周囲の静脈」(脊柱軟骨を含む)が鬱滞して青く浮き出ていることが多い

 

17. 関節リウマチと違いエコーでは見えない。高価な機械を使って検査するより「肉眼で見る方が早い」

   指の場合「MP関節の"両端"がうっすら赤い」「PIP関節, DIP関節の上がうっすら赤い」、

   ほか「胸鎖骨関節が腫れている」[浮動肋骨が外から手で触れる」etc.


 

* 51歳以下の患者では、鞍鼻奇形、関節炎、血管炎、気管咽頭狭窄、顕微鏡的血尿を含め他要素が加わる事により生存率の低下が予測される

* 耳鼻科・呼吸器科が ”主導権を持って” 『緊急に』 対応出来なければならない疾患である



 

・・・患者は皆、見かけ大変元気そうなので、日常生活は普通に「こなさなければならない」。(気にするから発症する病気「ではない」)・・・

非常に厳しい現実ではあるが、QULを上げる為に「生きること、これ、全てリハビリ」「心頭滅却すれば火もまた涼し」。

力仕事を含め「自分に出来ること」に必死でチャレンジしているが「体は本当に壊れる」。日々「壊れない“使い方”」を必死で模索しており、

”必死さ”が、「元気そう」に見える源になっている。もはや、他人からどう見えるかなど下らない問題を気にしている余裕は全くなく、文字通り「必死」。

他人からどう解釈されようが自分の人生である。「あなたはあなた、私は私」。あなたの「一回しかない人生」に”命がけ”になることである。

”精神的な部分”は健常者と変わらないが、「重度の病気」を抱えている”病人”であり、”生きる為”だけに普通より「努力・工夫」と「カネ」がかかる。

「邪魔をする医者が大多数」で、殆どの場合、医者はアテにならない。全て一人で工夫・決断・処理していかなければならない。

「医者が知らない ”希少疾患を生きる”」というのは、そういうことである。日々「綱渡り」である。

やりがいのある人生ではあるが、「その難しさ」を理解する友人は「いない」と考えてよい。

「元気そうに見える」ため無理に無理を重ねて生きている。「一にも二にも”休養”」。それでも自然と無理をしている。アスリートでも休養は大切である。

”非常に”難しい病気である。あなたの命を守るのは「あなたの責任・義務」である。

どの病気も同じであるが、「病気の経験者」は「患者」であり、「患者」”も”「その病気を経験する専門家」であることを医師は忘れないでほしい。

 

 

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